길랑바레증후군 이란?

길랑바레증후군

(Guillain-barre syndrome)

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안녕하세요 난즈에요

오늘은 희귀병인

길랑바레증후군에 대해

알아보도록 할게요

​

몇 년 전에 이 증후군을

앓고 있는 환자를

치료했던 적이 있는데,

최근에 모 연예인 부부 막내딸이

이 희귀병 진단을 받았다고 해서

다시 한번 저 또 한 공부할 겸

찾아보게 되었어요

 

 

 

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정의

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길랑바레증후군이란?

대표적인 축삭의 구간 탈수초 질환이며

주로 말초 혼합신경을 침범하는

인체의 면역체계 장애로

감각 신경보다는 운동신경에

보다 많은 영향을 미치는

급성 말초신경증에 의한

임상 증후군을 말한다고 해요

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원인

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길랑바레증후군 원인은

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▶아직은 원인이 불명확하다고 해요

추정하기는 바이러스에 반응하는

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▶면역계 시스템이

말초 신경계를 공격하여

sensory와 motor nerve roots에 변화가

(감각과 운동신경뿌리)

생긴 현상을 말한다고 해요

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▶예방주사나 수술 후에 발병하거나

임파종이나 루프스 경과 중에

발병이 가능하다고 해요

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분류

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∨척수신경형

사지 말단에 심한 운동마비

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∨척수 뇌신경 혼합형

사지의 운동 마비 및 뇌신경 마비

특히 얼굴신경이 양측성 침범

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∨손 뇌신경형

눈, 얼굴, 근육마비, 연하 장애 및

혀 위축

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∨가성근 이 영양증형

사지 근위부의 마비가 심해

익상 견갑 및 요추 전만증

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임상적 단계

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1단계 : 손과 발의 저린 감 호소

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2단계 : 의자에서 일어나기가 어렵고

계단 오르기 장애, 칫솔질 어려움 호소

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3단계 : 심부건 반사 소실,

근력 저하 및 말단부 감각의 손실

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4단계 : 근로 저하로 호흡이 힘들어져

호흡 감시 필요

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5단계 : 호흡의 장애를 가져

기계적 호흡 필요

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6단계 : 회복하여 정상적인 활동 가능

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유병률

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남자 > 여자

성인 > 소아

소아 연령에서는 10만 명 당

0.8명 정도의 빈도로

발생하는 것으로 추정한다고 해요

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증상

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운동기능의 약화, 운동마비,

호흐부전, 척수 신경 장애,

뇌신경 장애, 임상병리 검사

신경전도 속도 감소등의

증상이 있다고 해요

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예후

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▶발생 후 5~10% 사망

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▶1주일 이내에 가장 심해졌다가

대게 3~4주 후에 회복

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▶심한 경우 뇌신경 7,9,10의 침범으로

말하기, 삼키기, 호흡곤란등이 일어난다고 해요

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▶연수의 생명 중추가 손상 시 호흡곤란으로 인한

기관 절개 술을 받고 호흡기 설치

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▶20~30%에서 호흡부전으로 인한

사망의 가능성이 있음

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▶간혹 회복이 수개월 지속 또는

근 약화 같은 후유증 유발될 확률이 있음

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치료

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▶급성치료 목적으로

호흡문제의 해결, 욕창예방

통증완화, 구축예방,

마비된 근육의 손상예방등을 위한

운동방법이 있어요

(관절 운동, 호흡부전의 치료

연하장애 치료등)

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▶ 면역글로불린 정맥주사치료법

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▶혈장교환술

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오늘은 길랑바레증후군에 대해

알아보았는데

이웃님들에게

도움이 되었으면 좋겠네요

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